Coarctacation de l'aorte




diagnostic

Anténatal

Le diagnostic anténatal est possible mais se heurte à une difficulté majeure: en raison de la participation du tissu de canal artériel à sa formation, l'étude la plus stricte et dans des conditions optimum de la crosse de l'aorte peut être strictement normale et pourtant quelques jours après la coarctation apparaît; mais il existe parfois des signes.

Aspects échographiques avant la naissance 
Le signe direct est la mise en évidence du rétrécissement mais c'est en pratique assez difficile. Les signes indirects sont une augmentation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire sont des signes plus faciles à mettre en évidence. Près de deux tiers des coarctations de l'aorte se manifesteraient in utero par ce signe; mais il existe une augmentation physiologique de la taille du ventricule droit en fin de grossesse et la présence d'une communication inter-ventriculaire peut masquer ce signe.
D'après Allan [1], les signes suivants permettraient de suspecter une coarctation de l'aorte:

En cas communication inter-ventriculaire, la présence d'un shunt gauche-droit prédominant au doppler couleur. 
Le diamètre moyen de l'aorte est plus petit alors que le diamètre moyen de l'artère pulmonaire est plus grand entraînant un rapport Aorte/Artère pulmonaire bien en dessous des normes est un signe fiable. 
Le signe le plus fiable serait l'hypoplasie de l'arc aortique avec un flux sanguin inférieure au cinquième percentile au niveau de l'isthme aortique. 
Le principal diagnostic différentiel à éliminer est la sténose pulmonaire, mais dans ce cas l'artère pulmonaire à un diamètre réduit alors que dans la coarctation son diamètre augmente.

Gestion de la grossesse 
En raison de la forte association avec un syndrome de Turner, un caryotype pourra être proposée aux parents. Un suivi régulier de l'évolution de la coarctation au cours de la grossesse est indispensable en raison de l'évolution possible de cette pathologie in utero à la recherche de signes d'insuffisance cardiaque. Cette pathologie nécessite rarement un accouchement prématuré. La naissance devra se faire dans une maternité disposant d'un service de cardiologie pédiatrique.

Prise en charge du nouveau-né 
Postnatal 


En cas d'hypertension chez un individu jeune (<30-40 ans), il faudra toujours rechercher le pouls fémoral.
En effet, en cas d'absence de celui-ci, il faudra penser à une coarctation de l'aorte

Traitement 
Dans une coarctation simple, l'âge idéal de l'intervention est aux environs de 1 an pour pratiquer l'intervention de Crafford. Pratiquée trop tôt, le risque de coarctation augmente, pratiquée plus tard, le risque de voir l'hypertension artérielle persister est important.

En fait, la date de l'intervention dépend de la possibilité du ventricule gauche d'assurer la circulation systémique.

Devenir des enfants 
Conseil génétique 

En l'absence de maladie à transmission héréditaire, le risque d'avoir un autre enfant atteint de cette pathologie est de 2% mais passe à 6% si deux enfants sont atteints. En cas d'un parent porteur de cette pathologie, le risque est de entre 2,7% à 4%...[2].


Créer un site gratuit avec e-monsite - Signaler un contenu illicite sur ce site